渐冻人是什么病引起的（渐冻人有哪些症状）

肌萎缩侧索硬化症（ALs），也称为“逐渐冻结”疾病，是最常见的运动神经元疾病类型。胸腹肌逐渐减弱和萎缩，眼外肌和括约肌一般不受影响。

平均病程为 4 年，20% 的患者存活 5 年。仔细进行气管切开术的患者可以活 25 年或更长时间。

哪些年龄段容易出现“渐冻症”？

发病年龄差异很大。正常发病年龄为40-50岁，但家族性ALS的发病年龄比散发性ALS年轻10-14岁。10% 的病例在 40 岁之前发病，5% 的病例在 30 岁之前发病。最早报道的发病年龄为 17 岁，青少年 ALs 的平均发病年龄为 12 岁。总的趋势是后代的发病年龄早于父母，但并不完全一致。可能与结婚、生育年龄延迟有关。

该病起病隐匿，75%的患者首发症状在四肢，25%有球根状症状。通常首先出现手部不对称性肌无力，手部动作不灵活，如按纽扣和用钥匙开钥匙，握力丧失。

病情进展缓慢，手部无力越来越明显，出现小手肌萎缩，以大鱼际肌、骨间肌、腰肌为明显，逐渐发展到前臂、上臂、肩带肌群，肌肉萎缩该区域有肌肉跳动。

ALS的症状是什么？

出现上肢症状后不久，下肢也感到无力、僵硬、不协调，走路时双脚下垂。体格检查显示双上肢肌肉萎缩，远端肌肉损失较近端严重，有的呈“鹰爪”。萎缩的肌肉呈明显的肌震颤，肌张力不高，但肌腱反射亢进，征阳性。双下肢痉挛性麻痹，肌张力高，反射亢进，病理征阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有麻木、寒战等主观症状。

随着病情的发展，肌肉无力和肌肉萎缩扩散到躯干、颈部，最后扩散到面部肌肉和延髓神经支配肌肉，表现为发音不清、吞咽困难和咀嚼无力。然而，舌肌萎缩和颤动是例外，在疾病的早期阶段往往很明显，甚至可能是首发症状。由于下侧皮质脊髓束受损，假性球麻痹可引起发音困难和吞咽困难。在面部肌肉中，口轮匝肌受累最多，一般不累及眼外肌。一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。

病程晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，不能转颈，不能抬头，不能吞咽，鼻饲喂食。一旦累及呼吸肌，会引起呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，常死于吸入性肺炎和呼吸肌麻痹引起的呼吸衰竭。由于病变累及脊髓前角细胞和锥体束，具有上、下运动神经元损伤并存的特点。

如何治疗“渐冻症”？

目前还没有针对这种疾病的有效治疗方法。利鲁唑()是目前唯一被证明可以延缓ALS病程的药物。

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对症治疗可以提高患者的生存率。例如，抗胆碱能药可以帮助对抗疲劳和唾液分泌过多，抗生素可以用于治疗因意外吸入食物引起的呼吸道感染，止痛药可以用于缓解疼痛症状，可以使用抗抑郁药和抗焦虑药。药物有助于改善患者的情绪。

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